Ⅰ型神经纤维瘤病合并胃肠道外间质瘤1例

• 作者: 孙喆 张婧 裴仁明 魏巍
• 来源期刊: 中国临床医学影像杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 神经纤维瘤 胃肠道间质肿瘤 体层摄影术,螺旋计算机
• 年，卷（期）: 2020,（10）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 750-751
• 页数: 2页
• 分类号: R730.264|R730.262|R814.42
• 语种: 中文
• DOI: 10.12117/jccmi.2020.10.019

摘要

Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis type Ⅰ,NF1)又称von Recklinghausen病,是一种常染色体显性遗传病,发病率约为1:3 000～1:4 000[1],病变主要累及皮肤、眼、消化系统、骨骼及神经等多个器官.胃肠道外间质瘤(Extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)是起源于胃肠道外的间叶源性肿瘤,主要发生于腹腔网膜、肠系膜、腹膜后及其他少见脏器,国内有研究[2]报道胃肠道间质瘤病例中EGIST仅占3％～4％左右.NF1及EGIST病例均较为少见,两者合并更为罕见.本文报道1例以肠梗阻为首要表现的NF1合并EGIST患者在本院的诊疗过程、MSCT影像学表现,旨在提高临床及影像医师对本病的认识及鉴别诊断能力,进而及时、有效的制定出最佳治疗方案.