Prader-Willi综合征患儿的临床症状分析及护理干预

• 作者: 曾静 李娉 欧阳海梅 饶珊珊
• 来源期刊: 实用医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Prader-Willi综合征 临床症状 护理干预
• 年，卷（期）: 2020,（9）
• 所属期刊栏目: 临床护理
• 页码范围: 1258-1262
• 页数: 5页
• 分类号: R722.1
• 字数: 4725字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-5725.2020.09.028

摘要

目的 探讨Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome,PWS)患儿的临床症状及护理管理方法.方法 对2012年12月至2016年12月我院收治的14例PWS患儿临床症状进行回顾性分析,并对护理措施进行概括总结.结果 14例PWS患儿均通过基因检测进行确诊.患儿基因型均为父源性15q11.2-q13区域缺失.对14例患儿临床症状进行回顾性分析,其中男11例、女3例,男女比例为4:1.患儿出生孕周31～42周,其中足月儿10例,早产儿3例,过期产1例.患儿出生体质量1.55～3.80 kg,确诊年龄1.5～14.6岁.纳入研究的患儿主要临床症状表现为:婴儿期肌张力低下14例(100％)、吸奶吸吮缓慢12例(86％)、唾液黏稠12例(86％)、特殊面容10例(71％)、皮肤毛发色素低14例(100％),儿童期智能障碍14例(100％)、特征性行为14例(100％)、肥胖14例(100％)、性腺发育不良13例(93％)、皮肤受损11例(79％)等.患儿经过行为管理、饮食干预30 d后,情绪稳定、强迫行为得到有效改善,觅食行为得以缓解,体质量、体质量指数、腰臀比数值下降,糖、脂代谢紊乱得到较大改善.结论 随着患儿年龄增长,相应年龄段的临床症状相继出现,医护人员对PWS患儿临床症状的熟练掌握有助于提早诊断,减少患儿的误诊及漏诊,并通过行为、心理等方面的综合治疗和护理干预,有效改善患儿生存质量,提高生存率.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	曾静		29	327	10.0	17.0
2	欧阳海梅	广东省妇幼保健院番禺院区遗传代谢与内分泌科	14	25	3.0	4.0
3	饶珊珊	广东省妇幼保健院番禺院区内科	6	4	2.0	2.0