摘要:
目的 探讨单克隆免疫球蛋白(M蛋白)相关性肾损伤的临床表现和免疫球蛋白分型特点.方法 回顾40例M蛋白相关性肾损伤患者临床资料,均为M蛋白阳性合并慢性肾脏病,分析临床表现,探讨M蛋白及其片段与肾损伤的关系.结果 (1)临床表现:肾病综合征14例,慢性肾病1~3期16例,慢性肾病4~5期7例,急性肾衰竭3例.其中骨髓瘤性肾病33例,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)7例.(2)M蛋白分型:IgA λ型9例,IgG λ型9例,λ轻链型7例,κ轻链型5例,IgG κ型4例,IgA κ型3例,IgM κ型1例,IgM λ型1例,免疫固相电泳阴性1例.(3)9例患者行组织病理活检:6例为淀粉样变性病(IgA λ型1例,IgG λ型1例,λ轻链型3例,免疫固相电泳阴性1例);2例为轻链沉积病(κ轻链沉积);1例为膜增生性肾小球肾炎伴肾脏M蛋白沉积.(4)MGRS患者分析:共7例,5例临床表现为肾病综合征,1例表现为慢性肾功能不全,1例为POEMS综合征.其中行病理活检5例,分型为AL型淀粉样变性3例(λ轻链型),轻链沉积病2例(κ轻链型).结论 M蛋白相关性肾损伤主要表现慢性肾功能不全,MGRS主要表现为肾病综合征.免疫分型IgA λ型和IgG λ型比例最高,λ型比例高于κ型.肾脏淀粉样性变与λ型轻链明显相关.轻链沉积病与κ型轻链明显相关.