97例糖原累积病的临床及病理特点分析

• 作者: 王丽苹 何婷婷 崔延飞 王仲霞 景婧 王立福 朱云 孙永强 许文涛 余思邈 桑秀秀 田淼 王睿林
• 来源期刊: 肝脏
• 关键词: 糖原累积病 临床特点 病理
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 其他肝病|Other Liver Diseases
• 页码范围: 1326-1329
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-1704.2020.12.025

摘要

目的 探讨糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)的临床及肝脏病理特点.方法 回顾性分析2010年1月至2019年11月在解放军总医院第五医学中心住院治疗的97例经肝穿刺病理诊断为GSD患者的临床及病理资料.结果 97例GSD患者均存在不同程度的肝大和肝功能异常,伴不同程度的低血糖73例(72.3％),其中3例(3.1％)出现低血糖惊厥,低体重24例(24.7％),生长迟缓11例(11.3％),消瘦8例(8.2％).肝脏病理组织光镜下主要改变:肝细胞弥漫性肿胀,部分胞质空化、核小居中,肝细胞呈植物细胞样,纤维隔形成.肝脏病理PAS染色均为阳性.炎症程度G017例(17.5％),G174例(76.3％),G26例(6.2％),纤维化程度S122例(22.7％),S231例(32％),S326例(26.8％),S418例(18.5％),多发性肝腺瘤2例(2.1％),肝癌1例(1.0％).结论 GSD以儿童发病为主,多数有肝大、转氨酶异常,肝组织病理检查为确诊GSD主要手段,肝脏病理糖原染色阳性为其特异性病理特征,但分型依赖于基因检测.