摘要:
目的 探讨混合性结缔组织病(MCTD)合并肺间质病变(ILD)或肺动脉高压(PAH)的危险因素.方法 选取2008年1月—2019年8月在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为MCTD并定期随访的89例病人,收集病人的一般资料及临床、实验室、影像学等资料,按有无ILD分为ILD组与非ILD组;按有无PAH分为PAH组与非PAH组.结果 89例病人中位随访时间为5.00年.截止随访结束,89例病人中6例发展成其他结缔组织病,83例病人仍诊断为MCTD.83例病人中66例(79.52%)有ILD,17例(20.48%)无ILD.ILD组发病年龄高于非ILD组(t=2.751,P=0.007),合并肌无力(χ2=19.082,P=0.000)和指端硬化(χ2=5.457,P=0.019)的发生率低于非ILD组,抗SSA抗体阳性率高于非ILD组(χ2=9.967,P=0.002).其中发病年龄[RR=1.026,95%CI(1.008,1.044),P=0.005]和抗SSA抗体阳性[RR=2.156,95%CI(1.283,3.622),P=0.004]是MCTD病人合并ILD的独立危险因素.83例病人中,7例(8.43%)合并PAH,PAH组心包积液、心力衰竭发生率高于非PAH组(P<0.05).PAH组抗RO-52抗体阳性率(χ2=3.846,P=0.049)、超敏C反应蛋白(Z=-2.531,P=0.011)、血尿酸(Z=-2.130,P=0.033)均高于非PAH组.PAH组高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平低于非PAH组(t=-5.296,P=0.000).其中血尿酸是MCTD合并PAH的独立危险因素[RR=1.029,95%CI(1.005,1.053),P=0.018],而HDL-C是MCTD合并PAH的保护因素[RR=0.0001,95%CI(0.000,0.268),P=0.022].结论 发病年龄大、抗SSA抗体阳性的MCTD病人出现ILD的风险增加,血尿酸水平升高的MCTD病人发生PAH的风险增加,而血清HDL-C可能是MCTD-PAH的保护因素.