免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性临床分析

• 作者: 杨新春 王立明 田颖 赵蕾
• 来源期刊: 中国全科医学
• 关键词: 淀粉样变性 心肌 肌钙蛋白 超声心动描记术,压力 活组织检查
• 年，卷（期）: 2020,（27）
• 所属期刊栏目: 临床诊疗
• 页码范围: 3474-3478
• 页数: 5页
• 分类号: R597.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.12114/j.issn.1007-9572.2020.00.048

摘要

背景 免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足.目的 总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知.方法 回顾性分析2012年1月—2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患者的一般资料、临床症状和体征、实验室检查、十二导联心电图、超声心动图、心脏核磁共振成像、病理组织活检及治疗策略.结果 AL-CA患者平均发病年龄(59±10)岁,且多见于男性〔32例(74.4％)〕,轻链分型以λ型为主〔30例(69.8％)〕,25例(58.1％)合并多发性骨髓瘤.患者入院症状各异,临床表现主要以胸闷气促〔18例(41.9％)〕、下肢水肿〔9例(20.9％)〕及乏力〔9例(20.9％)〕等表现多见.实验室检查多见B型利钠肽(BNP)〔3474(1079,7040)ng/L〕及心肌肌钙蛋白I(cTnI)〔0.21(0.06,1.47)μg/L〕升高,部分合并血红蛋白下降〔13例(30.2％)〕及血肌酐〔32例(74.4％)〕升高.十二导联心电图表现依次为假性病理性Q波12例(27.9％)、肢体导联低电压11例(25.6％)及胸前导联R波递增不良6例(14.0％),可出现节律异常及传导阻滞.超声心动图表现为心房增大34例(79.1％)、心室壁增厚35例(81.4％)及心肌闪烁样回声或毛玻璃样改变8例(18.6％),合并舒张及收缩功能受限21例(48.8％),合并心包积液19例(44.2％).心脏核磁共振成像心室壁钆延迟强化阳性率高(4/4).病理组织活检以骨髓活检最为普及〔60.6％(20/33)〕,但肾穿活检阳性率高(5/6).大部分患者接受化疗〔38例(88.4％)〕,最常用方案为地塞米松+硼替佐米或地塞米松+环磷酰胺+硼替佐米.结论 本组AL-CA患者临床表现没有特异性,实验室检查多见BNP及cTnI升高,心电图可见肢体导联低电压或假性病理性Q波,超声心动图表现同心性左心室肥大或心肌闪烁样回声,心脏核磁共振成像出现钆延迟强化影像,心外组织活检以肾穿刺活检阳性率高.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨新春	首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心	321	1800	20.0	28.0
2	田颖	首都医科大学附属北京朝阳医院血液内科	37	107	6.0	8.0
3	赵蕾	首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心	57	248	8.0	13.0