原发性醛固酮增多症合并肾上腺性库欣综合征的临床特点

• 作者: 张俊清 虢晶翠 郭晓蕙 陈小宇
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 醛固酮增多症 库欣综合征 肾上腺肿瘤
• 年，卷（期）: 2020,（36）
• 所属期刊栏目: 库欣综合征
• 页码范围: 2828-2833
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20200519-01585

摘要

目的:分析总结原发性醛固酮增多症（PA）合并肾上腺性库欣综合征（ACS）患者的临床特点。方法:回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例（51.7%）、女42例（48.3%），年龄15~70（52.7±10.5）岁。根据是否合并ACS，将患者分为PA合并ACS组（ n=11）、单纯PA组（ n=55），总结PA合并ACS患者的临床特点。 结果:11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较，PA合并ACS组患者就诊年龄更大[（55.6±9.1）岁比（48.4±10.2）岁， P=0.033]，肾上腺肿瘤最大直径更大[（2.3±1.6）cm比（1.4±0.6）cm， P=0.015]，皮质醇/促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇：158（92，217）nmol/L比71（43，128）nmol/L， P=0.004]，血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH：0.80（<0.22，1.45）pmol/L比4.40（2.58，5.93）pmol/L， P<0.001；16∶00 ACTH：0.25（<0.22，0.91）pmol/L比2.03（0.74，3.69）pmol/L， P<0.001；0∶00 ACTH：<0.22（<0.22，0.44）pmol/L比1.27（<0.22，2.66）pmol/L， P<0.001]，1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95（73，142）nmol/L比30（22，41）nmol/L， P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗，其中PA合并ACS组3例（3/8）及单纯PA组3例（3/23）术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。 结论:PA合并ACS在PA中并不罕见，以合并亚临床ACS为主，极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者，积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全，建议术后密切随访，及时给予糖皮质激素替代治疗。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郭晓蕙		305	2796	25.0	40.0
2	张俊清		77	279	9.0	14.0
3	陈小宇		3	7	1.0	2.0
4	虢晶翠		1	0	0.0	0.0