伴TFE3基因易位的子宫颈PEComa 1例报道及文献复习

• 作者: 李丽 杨慧敏 王小林 蹇顺海 陈筱莉
• 来源期刊: 重庆医学
• 学科: 医学
• 关键词: 血管周上皮样细胞肿瘤 转录因子E3 基因易位 鉴别诊断 文献复习
• 年，卷（期）: 2020,（21）
• 所属期刊栏目: 论著·临床研究
• 页码范围: 3569-3573
• 页数: 5页
• 分类号: R737.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-8348.2020.21.015

摘要

目的 探讨伴转录因子E3(TFE-3)基因易位的子宫颈血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征.方法 结合相关文献,对1例TFE3基因易位的子宫颈PEComa临床资料、病理切片、免疫组织化学标记及荧光原位杂交(FISH)结果进行分析.结果 肿瘤位于子宫颈,大小4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm,切面质地较嫩.组织学显示肿瘤细胞上皮样,细胞质丰富、透明,细胞核有中度异型,核仁可见,核分裂像约5个/50 HPF;瘤细胞间有大量纤细血管网.较多凝固性坏死,可见脉管侵犯.免疫组织化学染色显示肿瘤细胞弥漫表达TFE-3、人类黑素体单克隆抗体(HMB45)、黑素A(MelanA),不表达细胞角蛋白(CK)、结蛋白(Desmin)、平滑肌肌动蛋白(SMA);肿瘤高增殖活性区域Ki-67阳性细胞比例约30％.FISH检测出TFE3基因易位.结论 伴TFE3基因易位的子宫颈PEComa诊断主要依据组织学、免疫组织化学及FISH检测TFE3基因状态;手术切除为主要治疗手段.