摘要:
骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一类起源不明,以朗格汉斯细胞异常增生为特点的疾病,主要包括嗜酸性肉芽肿(EG),Hand-Schuller-Christian综合征和Letterer-Siwe病 [1].目前尽管已有免疫反应、炎症、病毒等感染性疾病及细胞克隆增殖等病因学的提出,但是LCH的发病机制仍不明确 [2-9].LCH发病率极低,约1/1500000[10].骨EG占LCH总发病率的50-60%[11],多呈现为孤立性病灶,占所有骨肿瘤的发生比例少于1%[8,12,13],常侵犯颅骨和脊柱.孤立性EG由 Lichtenstein和Otani S教授于1940年首次提出,并描述其为一种极其罕见,好发于20周岁以前儿童和青少年的扁平骨和长骨干的良性溶骨性病变 [14,15].脊柱EG约占所有骨EG病例的6.5%-25%[16-19],在儿童中最常见累计部位为胸椎(54%),其次为腰椎(35%)和颈椎(11%)[3,20,21],而在成人患者中颈椎最常见(47%),其次为胸椎(33%)和腰椎(20%)[22].目前尚无报道脊柱EG的发生在发病人群的种族、年龄和性别中存在偏倚 [3,20,23].然而,80%的脊柱EG患者为10岁以下的儿童 [24].此外,尽管有报道称EG在男性患者中更常见,但不同研究中的性别偏倚相互矛盾,尚无定论 [3].