摘要:
目的 对结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床特征进行分析,以加深对CTD-ILD的认识,帮助早期诊断、指导治疗.方法 收集宁夏回族自治区人民医院2015年1月至2017年12月诊断为结缔组织病(CTD)的住院患者944例,回顾性分析其中明确诊断为CTD-ILD的107例住院患者的一般资料、临床表现、肺功能、超声心动图、心电图、骨密度、胸部CT/HRCT等资料.结果 诊断为CTD的944例患者中,409例因出现咳嗽、气短等呼吸系统症状行胸部CT/HRCT检查,明确诊断为CTD-ILD107例,CTD-ILD占CTD总例数的11.3%,占CTD中完善CT/HRCT例数的26.2%.以系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)构成比最高,占系统性硬化症(SSc)总例数的42.9%,占SSc中完善CT/HRCT例数的60.0%;系统性红斑狼疮相关间质性肺病(SLE-ILD)最低,占系统性红斑狼疮(SLE)总例数的4.3%,占SLE中完善CT/HRCT例数的6.5%.CTD-ILD中男女比例为1:2.6,平均年龄是(61.6±10.1)岁,50岁以上的患者占总人数的92.5%, 25.2%的患者有吸烟史.CTD-ILD患者出现发热、关节痛分别占29.0%、62.6%,出现气短、咳嗽、Velcro啰音分别占45.8%、54.2%、23.4%;出现胃食管反流和焦虑分别占18.7%、10.3%.76.9%的CTD-ILD患者出现轻到中度肺弥散功能障碍,38.6%的患者出现1型呼吸衰竭,2型呼吸衰竭少见.19.0%的CTD-ILD患者合并肺动脉高压.27.1%的CTD-ILD患者合并心电图ST-T段改变.50.5%的CTD-ILD胸部HRCT表现为非特异性间质性肺炎(NSIP),其中88.9%的SSc-ILD、71.4%的皮肌炎/多发性肌炎相关间质性肺病(DM/PM-ILD)为NSIP型;39.3%的CTD-ILD患者胸部HRCT分型为寻常型间质性肺炎(UIP),其中50.0%的类风湿关节炎相关间质性肺病(RA-ILD)患者为UIP型.结论 (1)建议对所有CTD患者行HRCT检查,CTD-ILD中SSc-ILD构成比最高,SLE-ILD最低.(2)绝大部分CTD-ILD患者年龄在50岁以上,多为女性,且多数患者无吸烟史.(3)建议CTD-ILD患者定期随访经胸超声心动图检查和心电图检查.(4)胸部HRCT分型中,大部分CTD-ILD以NSIP型为主,但RA-ILD常出现UIP型.