摘要:
恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是一种少见的恶性肿瘤,预后极差, 常源于头、颈、躯干的周围神经。我院收治左侧上颌窦该病 1 例,报道如下: 患者,男,18 岁,因左侧鼻阻病左侧眼球突出两月,加重 10 天入院。查体:鼻 外观无畸形,鼻腔粘膜充血,左侧鼻腔内见大量新生物,新生物触之易出血,左侧 中鼻甲等鼻内结构窥不清,左侧鼻通气不畅,左侧鼻可见大量粘性分泌物;右侧下 鼻甲、中鼻甲均肿胀,鼻中隔呈“S”形偏曲;鼻咽粘膜光滑完整;左侧眼球外凸明 显;生命体征平稳,一般情况可,心肺(-)。CT 示:左侧上颌窦见软组织密度影,病 变范围较大,边界不清,累及左侧筛窦、蝶窦、鼻腔及眼眶,增强扫描不均匀明显强 化;左侧筛板、筛窦左侧壁、左侧上颌窦外壁骨质吸收;左侧眼球突出。MRI 示:左 侧上颌窦可见肿块影,呈等 T1 长 T2 信号,病变范围较大,边界不清晰,累及左侧 筛窦、蝶窦、眼眶及鼻腔,增强扫描病灶不均匀强化;左侧筛板、筛窦左侧壁、左侧 上颌窦外壁骨质吸收;左侧眼球突出术后病理:鼻腔鼻窦、眶尖、前颅底、左侧蝶窦 小细胞恶性肿瘤,结合免疫组化符合恶性蝾螈瘤(腺泡状横纹肌肉瘤 + 恶性神经 鞘瘤)。