例黏多糖贮积症Ⅳ A 型患儿脐血干细胞移植前的护理

• 作者: 刘佳(通讯作者) 哈春梅 张婉婧
• 来源期刊: 医药界
• 学科: 医学
• 关键词: 多糖贮积症 ⅣA型患儿脐血 干细胞 移植前 护理
• 年，卷（期）: 2020,（20）
• 页码范围: 0094-0094
• 页数: 1页
• 分类号: R733

摘要

黏多糖贮积症 ( mucopolysacchridosis,MPS ) Ⅳ A 型又称为 Morquio A 综合征。 Morquio A 综合征是一种罕见的溶酶体贮存病。是种常染色体隐性遗传病,是由溶 酶体酶 N- 乙酰半乳糖 -6- 硫酸盐酶 (GALNS) 缺乏引起的 . 其缺乏症可导致糖胺 聚糖 (GAGS)、硫酸角化酶 (KS) 和硫酸软骨素 -6- 硫酸软骨素 (C6S) 在多种组织中 逐渐积累,尤其是骨、软骨、心脏瓣膜和角膜 [1] 。该病极为少见,据报告,北爱尔兰 Morquio A 综合征发病率约 1/76000, 西澳大利亚为 1/640000,葡萄牙为 1/450000;中国台湾地区发病率为 0.33/100000,大陆地区无确切统计学数据,仅有关于 Morquio A 型的少数报道 [2] 。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张婉婧		2	0	0.0	0.0
2	哈春梅		1	0	0.0	0.0
3	刘佳(通讯作者)		1	0	0.0	0.0