儿童眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤的临床分析

• 作者: 焦红叶 潘晗 施涛 汪小霞 周玫 陈伟 张勇
• 来源期刊: 东南国防医药
• 学科: 医学
• 关键词: 原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 17-20
• 页数: 4页
• 分类号: R734.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-271X.2021.01.004

摘要

目的 探讨眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(ESFTs)这一罕见疾病的临床特点.方法 报道1例儿童ESFTs的临床特征、影像学表现、病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并通过文献复习了解该病早期诊断要点.结果 该例患儿肿瘤病理上以小圆细胞为主要结构,细胞免疫组化为CD99的高表达.治疗方法 为手术切除加放化疗,患者术后随访21个月未出现肿瘤复发及远处转移征象.结论 头颈部肿瘤高度恶性肿瘤ESFTs影像学检查有一定的诊断意义,但是没有特异性,明确诊断主要依靠免疫组化检查.确诊后应尽可能早期手术,以免贻误治疗时机.预后较差,手术切除加放化疗能改善患者预后.