摘要:
目的 探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的治疗手段与疗效、预后的关系.方法 回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科2013年1月—2017年12月收治的24例儿童RMS的临床资料,总结儿童RMS的治疗策略、疗效,分析放疗及二次根治手术对儿童RMS预后的影响.结果 初治儿童RMS共24例,男18例,女6例,发病中位年龄3.6岁(11个月~11岁),其中原发于颌面部14例,颈部1例,腹盆腔2例,肢体4例,生殖系统2例,肝脏1例;病理类型包括胚胎型22例,腺泡型2例;低危组3例,中危组18例,高危组3例.所有患儿均按横纹肌肉瘤全国协作组重庆方案(RMS-CQ-2009)进行化疗,并依据实际病情及疗效反应选择性采取根治手术及放疗.截止2020年6月1日共9例患儿死亡,3年总体生存率(OS)为65.7%.化疗+放疗组的3年OS(80.0%)高于化疗+二次根治术组(50.0%)(x2=3.896,P=0.048).对于颌面部RMS,行二次根治术的患儿3年OS(25.0%)低于未行二次根治术的患儿(80.0%)(x2=6.521,P=0.011);行放疗的患儿3年OS(80.0%)高于未行放疗的患儿(25.0%)(x2=4.168,P=0.041).对于非颌面部RMS,行二次根治术和未行二次根治术的患儿3年OS分别是68.6%和66.7%(x2=0.035,P=0.852),行放疗和未行放疗的患儿3年OS分别为53.3%和80.0%(x2=0.076,P=0.783).结论 放疗有助于提高儿童RMS生存率,二次根治术并不能显著改善颌面部RMS的预后.