血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征及疗效分析

• 作者: 林莹 刘欣 张晓伟 陈勇 王春萌 王升平 王坚 罗志国
• 来源期刊: 中华转移性肿瘤杂志
• 关键词: 血管周上皮样细胞肿瘤 mTOR抑制剂 依维莫司
• 年，卷（期）: 2021,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 112-116
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101548-20210130-00013

摘要

目的:分析血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征，以及mTOR抑制剂治疗晚期PEComa的疗效。方法:回顾性收集2007—2020年间复旦大学附属肿瘤医院诊断并治疗的17例PEComa患者信息。实体瘤疗效评价标准1.1版评价疗效， Kaplan- Meier法生存分析。 结果:PEComa主要发生在中年女性，最常见发病部位包括盆腔、肺及腹腔，根治术后复发高峰期为术后2年内。局限期PEComa主要治疗手段为手术切除，对于复发病灶局限者手术切除仍是主要治疗手段。13例晚期恶性PEComa患者接受mTOR抑制剂治疗的客观缓解率为46%，中位无进展生存期为27.6个月(95% CI为4.7～50.5个月)。2例患者分别因肺炎伴呼吸困难及发热终止mTOR抑制剂治疗。 结论:mTOR抑制剂是治疗晚期恶性PEComa的有效药物，依维莫司相关肺毒性需要关注。