肺动脉内膜肉瘤临床病理学观察

• 作者: 刘宏艳 张彤 张晓岩 张红雷 王蓓 翟振国 钟定荣 陈蓉蓉
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 肺动脉 血管内膜 血管肉瘤 基因扩增 基因重排
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 38-43
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20200413-00313

摘要

目的:观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法:分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果:肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论:肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。