暴发性1 型糖尿病(fulminant type 1 diabetes,FT1DM)是21世纪以来发现的一种1型糖尿病的新亚型,其特征是起病突然,高血糖症状持续很短时间(<1周)内即出现酮症或酮症酸中毒,糖尿病相关自身抗体呈阴性,发病时几乎没有C肽分泌[1].本病发病急且重,代谢紊乱严重,容易合并多器官损害,且缺乏特异性临床症状,除非及时准确诊断并及时治疗,否则本病难以控制,死亡风险高.也有研究报道,与酮症或酮症酸中毒相关的1型糖尿病中,FT1DM占15%~20%[2].因而对于先前诊断为其他类型糖尿病的患者,当出现酮症酸中毒时应注意与本病的鉴别诊断.本文报道1例FT1DM合并重度脂肪肝并进行文献复习,以供临床医师参考学习.