Wiskott-Aldrich综合征患儿异基因造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病1例报告并文献复习

• 作者: 习必鑫 陈静 罗成娟
• 来源期刊: 临床儿科杂志
• 关键词: Wiskott-Aldrich综合征 EB病毒 高危因素 治疗
• 年，卷（期）: 2021,（5）
• 所属期刊栏目: 血液肿瘤疾病专栏|Hematology and Oncology Disease
• 页码范围: 341-345
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-3606.2021.05.005

摘要

目的 探讨儿童Wiskott-Aldrich综合征(WAS)异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(PTLD)的治疗.方法 回顾分析1例行allo-HSCT的WAS患儿的临床资料,并检索复习相关文献.结果 12岁男性WAS患儿,获骨髓库人类白细胞抗原(HLA)配型10/10位点相合供体后行HSCT,移植后第33天出现EBV激活,第46天出现颈部淋巴结肿大.外周血T、B、NK病毒核酸分选结果示EBV-B DNA 1.39×106拷贝/mL,EBV-T DNA 1.35×105拷贝/mL,EBV-NK DNA 1.71×102拷贝/mL.PET-CT检查报告示右侧颈部多发淋巴结肿大伴氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高,考虑淋巴瘤累及.颈部淋巴结活检结果示弥漫大B细胞淋巴瘤,浆母细胞表型,EBV编码的小RNA(EBER)(+),确诊EB病毒相关PTLD.遂给予抗病毒、减抗排异药(RIS)、利妥昔单抗以及低剂量化疗等综合治疗.移植后第69天患儿肿大的淋巴结消失,外周血EBV DNA转阴,病情好转.结论 WAS患儿HSCT后发生EBV-PTLD,利妥昔单抗治疗后仅部分缓解,给予低剂量化疗方案序贯治疗可获得完全缓解.