遗传性出血性毛细血管扩张症合并肺动脉高压1例

• 作者: 卢川 张悦
• 来源期刊: 大连医科大学学报
• 关键词: 遗传性出血性毛细血管扩张症 肺动脉高压 鼻出血 血管畸形 基因检测
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 89-91
• 页数: 3页
• 分类号: R541.9
• 语种: 中文
• DOI: 10.11724/jdmu.2021.01.17

摘要

1临床资料 患者,女,40岁.2004年怀孕期间反复出现鼻衄,曾就诊于外院耳鼻喉科,对症治疗后效果不佳.近1年出现活动后胸闷、气短,活动耐量下降,近2天加重,伴咯血,于2018年5月21日就诊于大连医科大学附属第二医院心内科.入院查体:轻度贫血貌,舌体表面可见散在毛细血管扩张(图1),直径约2 mm,颈静脉怒张,双肺未闻及干湿啰音,心律齐,P2亢进,肺动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音,双下肢轻度水肿.超声心动图:左房内径43.0mm,右房内径55.2mm,左室舒末径43.5mm,右室舒末径22.3 mm,EF 65％,平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)85 mmHg,超声诊断:肺动脉高压,右心左房增大.