再生障碍性贫血并发EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病的临床特征并文献复习

• 作者: 张校辉 陶朝欣 白明明 郑凡 高习华 张玉娜 邢江涛 朱芸
• 来源期刊: 国际输血及血液学杂志
• 关键词: 贫血，再生障碍性 免疫抑制剂 淋巴细胞增殖性疾病 疱疹病毒4型，人 预后
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 232-240
• 页数: 9页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn511693-20200226-00043

摘要

目的:探讨再生障碍性贫血(AA)并发EB病毒(EBV)-淋巴细胞增殖性疾病(LPD)患者的临床特征及其诊疗方法。方法:选择2019年8月7日，于河北医科大学附属平安医院收治的1例AA并发EBV-LPD患者为研究对象。本例患者为男性，60岁。根据血常规、外周血细胞形态学、骨髓细胞形态学与流式细胞术免疫分型，以及外周血EBV核酸及淋巴瘤基因重排检查等结果，对患者进行诊断，以及环孢素为主的免疫抑制治疗(IST)。本研究对患者随访截至2020年2月26日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。检索中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中与本研究患者相似的接受IST后并发LPD相关文献。文献检索时间为数据库建库至2020年2月20日。总结与本例AA并发EBV-LPD患者相关的临床表现、诊治及预后等资料。本研究获得河北医科大学附属平安医院伦理学委员会审批(批准文号：2019-08-13)，并与患者签署临床研究知情同意书。结果:①病史采集：本例患者因"间断面色苍白、乏力、皮肤淤斑5年8个月，便血1周"入院。患者于2013年11月被诊断为慢性AA，并接受以环孢素为主的IST治疗。②本次入院实验室检查结果：血常规结果示，白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数分别为20.37×10 9/L、1.61×10 12/L、60 g/L、2×10 9/L。外周血涂片结果示，有核细胞多见，幼稚、成熟淋巴细胞比例分别为38%、35%。骨髓细胞形态学检查结果示，有核细胞增生明显活跃，幼稚、成熟淋巴细胞比例分别为42%、45%。骨髓有核细胞免疫分型结果示，CD19 +、CD5 +CD23 +细胞占有核细胞比例分别为58.3%和14.4%。淋巴瘤基因重排检查结果示，免疫球蛋白重链( IgH) FR1- JH基因重排、 IgH FR2- JH基因重排、 IgH DH- JH基因重排、免疫球蛋白κ链( Igκ) Vκ- Jκ基因重排均呈阳性。外周血病毒核酸检查结果示，EBV DNA值为1.70×10 3 copies/mL。③根据实验室检查结果，患者被诊断为B淋巴细胞增殖性疾病(B-LPD)。对其停用环孢素，予COP方案(长春新碱2 mg/d，d1、8；环磷酰胺0.2 g/d，d2、5、10、13；地塞米松10 mg/d，d1～7，7.5 mg/d，d8～14，5 mg/d，d15～17)，并予对症支持治疗。出院时患者血常规检查结果示，WBC、RBC、Hb值及血小板计数分别为13.56×10 9/L、1.11×10 12/L、37 g/L及5×10 9/L。随访期间，患者病情稳定。④文献复习结果：根据本研究文献检察策略，共计19篇文献被纳入，涉及20例接受IST后AA并发LPD患者中，单独应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)引起AA患者淋巴增生改变为4例，ATG联合应用环孢素为14例，单独应用环孢素为2例。 结论:长期接受IST的AA患者存在发生LPD的风险，特别是存在EBV感染时。COP方案治疗AA并发EBV-LPD的疗效尚可。