儿童再生障碍性贫血的病因及流行病学研究进展

• 作者: 韩雪
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 60-63
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2021.01.013

摘要

儿童再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的骨髓造血功能减低或衰竭,导致全血细胞减少的综合征,临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染,重型和极重型再障患儿常因严重感染或颅内出血引起死亡.再障的发病机制复杂,涉及造血微环境异常、造血干细胞/祖细胞缺陷和免疫功能障碍.特别是T淋巴细胞的数量和结构功能异常,以及其亚群和所分泌的细胞因子的异常,除此之外,端粒异常、造血微环境异常以及各种免疫细胞等对于再障的影响尚不完全明确[1-3].近年来国内外学者普遍认为再障是一种涉及免疫机制异常的自身免疫性疾病[4].儿童再障根据病因的不同,将其分为先天性和获得性再障,先天性再障病因主要是遗传性改变;获得性再障病因主要有免疫及直接损害(物理、化学、生物、环境等),尚无法确定确切病因的特发性在儿童再障中占较大的比例.因此对于儿童再障的病因及流行病学的研究更有助于疾病的预防及治疗方案的选择.