合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症骨骼X线表现

• 作者: 李玉叶 丛力宁 李玉楼 史文芳 黄伟
• 来源期刊: 放射学实践
• 学科: 医学
• 关键词: 蒙古斑 黏多糖贮积症 儿童 骨骼 放射摄影术
• 年，卷（期）: 2021,（1）
• 所属期刊栏目: 儿科影像学
• 页码范围: 117-121
• 页数: 5页
• 分类号: R726.8|R814.41
• 语种: 中文
• DOI: 10.13609/j.cnki.1000-0313.2021.01.023

摘要

目的:探讨合并广泛蒙古斑的黏多糖贮积症(MPS)患儿的骨骼系统X线表现.方法:回顾性分析10例MPS患儿的蒙古斑分布特征及骨骼系统X线表现,包括脊柱正侧位、骨盆正位及左腕正位.结果:10例患儿中6例合并广泛异常分布的蒙古斑,1例合并局限于骶尾部的叠加蒙古斑,3例未合并蒙古斑;10例患儿的骨骼X线均有异常表现.8例MPS患儿出现不同程度椎体前缘变尖,4例合并扁平椎;8例同时出现髂骨翼变圆和髂骨下段发育不全,8例出现髋外翻,8例出现双髋关节覆盖不全;4例出现骨龄延迟,8例出现爪形手,9例出现掌骨近端变尖,6例出现尺桡骨远端呈V型变.结论:对合并广泛蒙古斑的患儿行骨骼系统影像检查有助于MPS的早期诊断.合并广泛异常分布蒙古斑MPS患儿的骨骼系统X线表现包括椎体不同程度变尖、扁平椎、髂骨翼变圆、髂骨下段发育不全、髋外翻、髋关节发育不良、骨龄延迟、爪形手、掌骨近端变尖和尺桡骨远端呈V形变.