髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体阳性的肥厚性硬脑膜炎临床分析

• 作者: 周珂珂 蒋玙姝 贾亚珍 金珂 秦灵芝 马伟锋 张涛 张梦歌 李玮
• 来源期刊: 中国实用神经疾病杂志
• 关键词: 肥厚性硬脑膜炎 髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体 脑神经损伤 慢性头痛
• 年，卷（期）: 2021,（8）
• 所属期刊栏目: 论著 临床诊治|Original Article·Clinical Diagnosis and Treatment
• 页码范围: 664-668
• 页数: 5页
• 分类号: R512.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.12083/SYSJ.2021.08.022

摘要

目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体阳性(MPO-ANCA)的肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析2018—2020年河南省人民医院收治的7例MPO-ANCA阳性的HCP笔者的临床资料.结果 7例患者中男6例,女1例,平均发病年龄63岁.所有患者以头痛起病,5例脑神经受累,脑实质受累1例,中耳炎2例,乳突炎2例,均无肺肾损害.初诊时均有C反应蛋白升高、红细胞沉降率增快、MPO-ANCA阳性、PR3-ANCA阴性,6例脑脊液蛋白升高.所有患者有硬脑膜的增厚并强化.糖皮质激素治疗症状改善明显,3例初始单用激素治疗停药或减量时复发,再次使用激素并联合免疫抑制剂后2例未复发;2例初始使用激素联合免疫抑制剂治疗,病情控制较好,均未复发;1例拒绝激素治疗;1例初始单用激素治疗后症状改善明显,因死亡随访终止.结论 MPO-ANCA相关HCP是HCP的一种特殊类型,对于慢性头痛伴脑神经损害的老年患者,MPO-ANCA阳性时应怀疑HCP可能;无病理诊断支持时,头颅MRI增强可协助诊断,激素联合免疫抑制剂治疗效果较好.