朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展

• 作者: 吴涛 张茜 毛东锋 宗雪莲 白海
• 来源期刊: 中华危重症医学杂志（电子版）
• 年，卷（期）: 2021,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 331-333
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-6880.2021.04.014

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)克隆性增殖为特征的疾病,于1865年由Smith首次发现并报道,1953年Lichtenstein提出将其命名为组织细胞增生症,直到1987年国际组织细胞协会才将其更名为LCH[1-3].关研究表明,LCH本质上是一组起源于LC的髓系肿瘤[4].LCH好发于儿童,发病率约为4～8例/百万人,成人LCH很罕见,发病率约为1～2例/百万人[5].与儿童患者急性起病不同,成人LCH常发病隐匿,症状较轻,为慢性病程.现将LCH研究进展总结如下.