视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及发病机制探讨

• 作者: 张洋洋 黄丽琴 焦雯钰 张倩 张兆辉
• 来源期刊: 卒中与神经疾病
• 关键词: 视神经脊髓炎谱系疾病 发病机制 临床特点 诊疗
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 316-320,337
• 页数: 6页
• 分类号: R744.5+2
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1007-0478.2021.03.012

摘要

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)的临床特点,并探讨相关发病机制及诊治方案.方法 回顾性收集2018年6月-2019年12月入住本院神经内科并诊断为NMOSDs的患者56例,分析患者的一般人口学特征、临床表现、实验室及影像学检查表现、诊疗及预后等.结果 共纳入56例患者,男女比例为1:10.2,首次发病年龄20～77(48.36±14.52)岁,73.2％ 患者表现为急性-亚急性起病,62.5％ 患者以急性脊髓炎起病,21.4％ 患者以急性视神经炎起病,16.1％ 患者表现为最后区综合征.30例患者中22例脑脊液水通道蛋白-4(Aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳性,2例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)-IgG抗体阳性,颈髓多与延髓、胸髓合并受累,也可出现颅内病灶.结论 NM OSDs临床表现复杂多样,好发于中青年女性,复发率及致残率较高,首发症状以急性脊髓炎多见,以最后区综合征起病多易误诊.多数患者在发作急性期经过大剂量激素冲击治疗后预后良好,硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔单抗等免疫抑制剂仍是预防复发的一线药物.