新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁经皮球囊肺动脉瓣打孔扩张术的围手术期监护与随访

• 作者: 范佳杰 吴秀静 汪伟 傅松龄 邱芸香 施珊珊 张泽伟 李建华 俞建根
• 来源期刊: 中华危重症医学杂志（电子版）
• 年，卷（期）: 2021,（4）
• 所属期刊栏目: 经验交流
• 页码范围: 316-319
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.1674-6880.2021.04.010

摘要

室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病的1％～3％[1].PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、右心室及三尖瓣不同程度的发育不良、伴或不伴冠状动脉畸形.如果早期没有进行外科干预, PA/IVS的病死率极高,患儿出生后2周内病死率为50％,6个月内病死率约为85％.PA/IVS多数需分期手术,但由于其病理解剖的多样性和复杂性,初期治疗方法各异.初期手术依据患儿右心室发育程度以及有无右心室依赖性冠状动脉循环(right ventricle dependent coronary circulation,RVDCC)等,采用右心室减压术和/或体肺分流术如改良Blalock-Taussig分流术或动脉导管支架置入术[2].浙江大学医学院附属儿童医院采用经皮球囊肺动脉瓣打孔扩张术对6例PA/IVS患儿进行右心室减压,并根据患儿循环状态同期处理动脉导管,治疗效果满意,现报道如下.