累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症1例并文献复习

• 作者: 廖静雯 陈敏 李娜 黄沂传 赵涵
• 来源期刊: 山东大学耳鼻喉眼学报
• 关键词: 组织细胞增生症 非肿瘤性增生性皮肤病 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症 喉
• 年，卷（期）: 2021,（4）
• 所属期刊栏目: 论著|Original Article
• 页码范围: 35-39
• 页数: 5页
• 分类号: R758.6|R767.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.6040/j.issn.1673-3770.0.2021.140

摘要

目的 探讨1例罕见的累及喉部的进行性结节性组织细胞增生症的诊疗过程、临床及病理特点.方法 提取患者的病例资料、病理切片,对切片进行免疫组化染色观察,总结本病历的特点并查询PNH相关文献.结果 本病历中患者的病理提示梭形细胞弥漫浸润,免疫组化显示CD68和CD163阳性.患者出现声门上狭窄、气管壁增厚、气管内多发结节,曾因呼吸困难行气管切开,累及皮肤形成多发结节,面部结节形成"狮面"外观,确诊后予以安罗替尼药物治疗可减缓病情发展.结论 该病通过病理检查确诊,可累及喉部引起呼吸困难,面部结节除非严重影响功能,不主张手术切除皮损.