双侧肾上腺髓样脂肪瘤合并21α-羟化酶缺陷症1例

• 作者: 孟玫 焦健 刘洁 张鹏
• 来源期刊: 武警医学
• 关键词: 肾上腺 髓样脂肪瘤 21α-羟化酶缺陷症
• 年，卷（期）: 2021,（5）
• 所属期刊栏目: 临床经验总结
• 页码范围: 429-431
• 页数: 3页
• 分类号: R699.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-3594.2021.05.015

摘要

肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma,AML)是来源于肾上腺皮质的罕见良性肿瘤,通常无分泌功能,其内主要包含成熟的脂肪细胞和造血组织.发病多为单侧,双侧发病且伴内分泌功能紊乱极少[1].我院收治1例双侧巨大AML,本例伴有女性假两性畸形,实验室证实为单纯男性化型21α-羟化酶缺陷症(21α-hydroxylase deficiency ,21-OHD) [2] ,临床极罕见,影像学检查和激素代谢检查对本病的临床诊治具有重要参考价值.