婴儿中枢神经系统肿瘤的生存和预后影响因素多中心回顾性队列研究

• 作者: 李苗 朱帅 支天 谢瑶 孙艳玲 王淑梅 杜淑旭 龚小军 金眉 葛明 宫剑 赵卫红 刘嵘 黄东生 孙黎明 武万水 马晓莉
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 中枢神经系统肿瘤 婴儿 治疗 多中心
• 年，卷（期）: 2021,（6）
• 所属期刊栏目: 论著|Original Papers
• 页码范围: 407-413
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2021.06.001

摘要

背景 婴儿期起病的中枢神经系统(CNS)肿瘤临床罕见,国内少见报道.目的 探讨婴儿期起病的CNS肿瘤患儿的临床特征、病理类型、治疗结局及预后的影响因素.设计回顾性队列研究.方法 以2011年6月至2019年12月婴儿原发CNS肿瘤病例为队列起点,采用多学科诊疗模式手术联合化疗,以2020年3月31日为随访终点,采集性别、起病年龄、有无转移、肿瘤部位、肿瘤级别、肿瘤直径、切除程度、是否化疗作为生存率(OS)和无事件生存率(EFS)的预后影响因素.主要结局指标OS和EFS的预后影响因素.结果 52例初诊婴儿原发CNS肿瘤进入本文分析,男36例,女16例;诊断时中位年龄6.7(0～12)个月,起病年龄<6月龄18例,其中新生儿期起病2例.幕上33例,幕下17例,脊髓2例;肿瘤直径<5 cm 26例,≥5 cm 19例,不详7例.行手术治疗44例中,全切/次全切39例(89％),部分切除4例,非开颅活检1例,起病即转移4例.经临床和影像学诊断,评估手术风险高和经济原因等未手术治疗8例,于诊断后0.9(0～1.24)个月死亡.低级别肿瘤24例,高级别肿瘤20例.脉络丛肿瘤17例,胶质瘤11例,胚胎性肿瘤13例,非成熟畸胎瘤2例,先天性造釉细胞型颅咽管瘤1例.手术后化疗24例,复发或进展11例(其中死亡10例),EFS 13例,其中有事件存活1例.手术后未化疗20例,1例复发或进展后死亡,EFS 19例.COX回归分析显示,肿瘤非全切较肿瘤全切/次全切OS和EFS的HR分别为5.7(95％CI:1.408～23.115)和5.1(95％CI:1.260～20.731);高级别肿瘤较低级别肿瘤婴儿OS和EFS的HR分别为18.0(95％CI:2.222～146.5897)和8.3(95％CI:1.687～40.530);肿瘤部位幕下较幕上婴儿OS和EFS的HR分别为4.2(95％CI:1.563～11.291)和4.9(95％CI:1.996～12.216).结论 婴儿原发CNS肿瘤低级别肿瘤预后良好,高级别肿瘤如非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、伴多层菊形团胚胎性肿瘤及松果体母细胞瘤预后差,肿瘤非全切、高级别肿瘤和幕下肿瘤为影响OS和EFS的不良预后因素.