目的:探讨膀胱肉瘤样癌的临床表现、诊断、治疗及预后.方法:回顾性分析2010年6月-2018年10月我院收治的26例病理确诊为膀胱肉瘤样癌患者的临床资料,其中男18例,女8例.24例行手术治疗,其中7例行经尿道膀胱肿瘤电切术(transurethral resection for bladder tumor,TURBT),7例行膀胱部分切除术,10例行根治性膀胱切除术;余2例未行手术治疗.采用Kaplan-Meier法进行生存分析.结果:术后病理TNM分期:T1N0M0期7例,T2N0M0期7例,T3N0M0期8例,T3N2M0期2例,T4NxM0期1例,T4NxM1期1例.根据浸润深度分类:7例为非肌层浸润肿瘤,19例为肌层浸润肿瘤.24例获得随访,2例失访,随访时间2~80个月,中位随访时间为14个月,死亡病例19例,中位随访时间13个月.生存分析显示不同浸润深度及手术方式预后之间差异有统计学意义.结论:膀胱肉瘤样癌是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后相对较差.非肌层浸润肿瘤行TURBT术可取得相对较好的预后.肿瘤分期是影响预后最重要的因素,因此早发现、早治疗是改善其预后的重要条件.