IPEX综合征并发肠源性脓毒症1例并文献复习

• 作者: Eamran Hossain 田亚 陈源 张少丹 张会丰
• 来源期刊: 临床荟萃
• 关键词: IPEX综合征 肠源性脓毒症 肺炎克雷伯菌 基因检测
• 年，卷（期）: 2021,（5）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 453-457
• 页数: 5页
• 分类号: R722.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1004-583X.2021.05.013

摘要

分析住院治疗的1例IPEX综合征(immune dysregulation polyendocrinopathy enteropathy X linked syndrome)并发肠源性脓毒症患儿的临床表现、辅助检查及诊疗经过程,并进行相关文献复习.要提高对IPEX综合征并发肠源性脓毒症的认知及重视程度,对于患儿尤其是婴幼儿的特殊疾病表现,如早发顽固性腹泻、多发内分泌病、自身免疫现象,全身炎症反应综合征及生长落后,可考虑进行全身对症治疗结合免疫系统疾病基因检测诊断,选择基因治疗或同种异体造血干细胞移植等有效正规治疗,帮助其获得长期生存概率.