儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征1例并文献复习

• 作者: 高雪 亓春玲 刘美荣 蔡瑞敏 冯强
• 来源期刊: 临床检验杂志
• 关键词: 低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征 狼疮抗凝物 鼻衄
• 年，卷（期）: 2021,（7）
• 所属期刊栏目: 案例分析
• 页码范围: 554-555
• 页数: 2页
• 分类号: R446
• 语种: 中文
• DOI: 10.13602/j.cnki.jcls.2021.07.19

摘要

低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrom-binemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)是一种特殊罕见的病症,主要见于儿童,表现为狼疮抗凝物(LA)阳性的患儿体内具有非中和性的抗凝血酶原抗体(antiprothrombin, aPT),该抗体与凝血酶原(prothrombin,FⅡ)结合后被清除,进而引起低凝血酶原血症.LA常见于SLE患者,LA可通过激活血小板聚集、干扰血栓调节蛋白功能、阻碍蛋白C对凝血因子Ⅴ及凝血因子Ⅷ的灭活、抑制纤溶酶活性等引起血栓,而出血情况罕见.我们发现1例儿童HLAS病例,因反复鼻衄于我院就诊,现报道如下.