多中心型Castleman病伴IgG4升高一例并文献复习

• 作者: 张银利 谢亚萍 施鹏飞 钱申贤
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: Castleman病 IgG4 诊断，鉴别 白细胞介素6
• 年，卷（期）: 2021,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 480-482
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn115356-20201117-00278

摘要

目的:探讨多中心型Castleman病（MCD）的诊断及治疗。方法:分析杭州市第一人民医院2020年7月收治的1例MCD患者的诊治过程，并进行相关文献复习。结果:患者，男性，55岁，贫血，球蛋白水平升高，血清IgG4>10 g/L，淋巴结肿大，既往7年未确诊。淋巴结活组织检查示，大量多克隆浆细胞增生，IgG4与IgG比值<0.40；血清白细胞介素6（IL-6）>6 000 pg/ml，诊断为MCD（浆细胞型）。RCD（利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松）方案治疗效果不佳，改为抗IL-6受体的抗体托珠单抗治疗2个疗程，获得良好疗效。结论:Castleman病为一类预后较差的罕见病，异质性大，临床易误诊，确诊需依靠病理学检查。IL-6被认为与Castleman病发病密切相关，是治疗的有效靶点。