摘要:
1 临床资料
患者女,46 岁,周身红斑,丘疹,瘙痒反复发作 3 年,加重伴发热 1 个月.自述 3 年前"食用蘑菇"后周身出现红斑、丘疹伴瘙痒,自行外用"苗药"、口服"舒肤止痒颗粒"等,皮损及瘙痒缓解,此后每年 5-6 月份复发,曾于外院诊断"湿疹",给予"军医皮霸乳膏"外用治疗 1 个月皮损和瘙痒均缓解,停药后仍复发.2 个月前无明显诱因躯干出现暗红斑,丘疹,瘙痒明显,自觉全身乏力,未行任何治疗.1 个月前自觉咽痛,伴间断性发热,最高 39.5℃,自行服用"布洛芬胶囊"后可短暂退热,皮损未消退,逐渐波及面部及四肢,部分区域皮损表现为苔藓样变和鞭笞样,伴腕及膝关节疼痛,全身乏力加重,无咳嗽、咳痰、咯血,无余不适.入我院呼吸科,诊断为"左侧肺炎",给予抗感染及降温治疗,发热症状不缓解,故请皮肤科会诊.体检:系统检查未见异常.皮肤科情况:面、躯干、四肢对称性暗红斑及暗褐色斑,部分区域伴色素沉着及苔藓样变,皮损分布呈鞭笞样.实验室检查:白细胞 15×109/L、嗜酸性粒细胞 3.10×109/L、中性粒细胞 9.60×109/L、谷丙转氨酶 58 U/L、谷草转氨酶67 U/L、乳酸脱氢酶1003 U/L、铁蛋白>2000 ng/ml.血培养、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、类风湿组合均正常.影像学检查:超声显示左颈部及左侧锁骨上淋巴结肿大,全腹 CT平扫见脾大.皮损组织病理示:角化过度,角化不全,棘层上部见单个角化不良细胞,棘层稍增厚,轻度水肿,真皮全层血管周围较密集淋巴细胞伴大量嗜酸性粒细胞浸润.诊断:成人 still病.治疗:静点甲泼尼龙每日 80 mg,口服米诺环素以及支持对症治疗,3 天后体温降至 37.5℃,一周后体温基本正常,红斑颜色变暗,10 天后激素减至每日 60 mg,同时加用雷公藤、美能片口服,一个月后铁蛋白及血常规基本正常,皮损颜色变淡,激素逐渐减量治疗中.