儿童原发中枢神经系统间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

• 作者: 郑湧智 陈溢 郑浩 胡建达
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: 淋巴瘤，大细胞，间变性 中枢神经系统 儿童 预后
• 年，卷（期）: 2021,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 550-554
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn115356-20201013-00242

摘要

目的:探讨儿童原发中枢神经系统（CNS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院收治的1例原发CNS间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性ALCL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:患儿以头痛、发热为主要症状就诊外院，颅脑磁共振成像提示右侧小脑肿块，术前无CNS以外淋巴瘤浸润证据，行小脑肿瘤切除术，术后病理明确诊断为ALK阳性ALCL，未及时化疗。术后第27天转入福建医科大学附属协和医院，化疗前评估肿瘤已扩散至骨髓、睾丸、椎骨等部位，外周血NPM-ALK融合基因阳性。2个疗程化疗后达完全缓解，但最终死于化疗相关并发症。结论:原发CNS的ALK阳性ALCL病例罕见，易误诊，病情进展快，总体预后不良；及时进行活组织病理检查以确诊，早期行以化疗为主的综合治疗可能改善患者预后。