窒息性胸廓发育不良的外科治疗

• 作者: 王文林 龙伟光 陈春梅 王文杰 刘洋 蔡斌 罗娟 陈凯
• 来源期刊: 中国胸心血管外科临床杂志
• 关键词: 窒息性胸廓发育不良 手术 治疗
• 年，卷（期）: 2021,（8）
• 所属期刊栏目: 普胸外科|General Thoracic Surgery
• 页码范围: 984-989
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7507/1007-4848.202005080

摘要

目的 总结窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)的外科治疗经验.方法 回顾性分析2018年8月至2020年4月我院收治的15例窒息性胸廓发育不良患者的临床资料,其中男7例、女8例,年龄1～ 25(8.87±6.71)岁.采用特制钢板纠正病变肋骨与肋软骨生长方向,同时对两侧胸壁凹陷与前胸壁前凸畸形进行矫形,增加胸腔容积,矫正胸廓畸形.结果 所有患者术后廓外观发生改变,形状接近正常,缺氧症状得到改善.手术时间(147.73士59.78)min,术中出血量(105.67土91.90)mL,ICU监护时间(14.20士13.54)d,住院时间(26.00士17.87)d.15例患者中,11例术后直接拔除气管插管,4例术后气管切开并行辅助呼吸,辅助呼吸时间分别为19d、13d、22 d、12d.术后胸围明显增大,血氧饱和度明显改善.5例术后出现心功能不全,3例经强心处理得到改善,2例因心功能衰竭分别于术后第2d和第31d死亡.术后10例出现腹胀,其中5例较为顽固,经综合治疗消除.术后所有患者均接受随访,CT复查胸廓外观明显改善,肺部无压迫征象.1例13岁患者术后3个月出现呼吸不适,自行吸氧后症状缓解.1例25岁患者出院后半个月出现心功能不全,强心治疗后症状消失.4例患者分别于术后13个月、13个月、15个月、17个月取出钢板,术后胸廓外观保持良好,影像学检查显示骨性结构位置正常,肺野清晰,无慢性炎症征象.结论 本方法是一种安全简单的手术方法,不仅可消除胸壁畸形,而且能明显增加胸腔容积,但远期效果尚需进一步评估.