儿童烟雾病的治疗进展

• 作者: 孙宁 马骁 魏中南 张庆江 崔华雷
• 来源期刊: 中国现代医药杂志
• 年，卷（期）: 2021,（6）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 105-108
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-9463.2021.06.030

摘要

烟雾病是一种病因尚不明确、逐渐进展、以脑血管闭塞为主要表现的疾病,为小儿和成年人出现脑卒中症状的重要原因之一,烟雾病患儿占儿童脑卒中的6％～10％ [1].烟雾病在东亚地区(如日本)的发病率最高,其典型的特发性烟雾病发病率为0.35/10万～0.54/10万 [2,3],而欧洲及美国的发病率大约为日本的1/10[4].文献报道烟雾病以女性居多,女性患者为男性患者的两倍 [5].烟雾病的特征:颈内动脉末梢以及大脑中动脉、大脑前动脉近端逐渐变窄,并最终闭塞,同时颅底狭窄/闭塞的颈内动脉所属的脑供血区出现细小血管扩张,形成了"烟雾动脉",这些烟雾动脉穿过基底神经节与丘脑,并向变得狭窄的血管远端导致缺血的大脑组织提供侧枝血流.目前为止,烟雾病的发病机理和病因尚不清楚,可能与遗传、环境、其他疾病等因素相关.烟雾病患儿一般病情较重,出现严重的脑缺血或脑出血,遗留永久性的神经系统损害,对发育、学习和生活造成严重影响 [5～8].因此在症状轻微的早期阶段明确诊断、给予及时适当的手术治疗对儿童烟雾病患儿至关重要 [9].目前手术治疗是主要的治疗方法,药物治疗还处在缓解症状和继续研发阶段.