儿童激素耐药型肾病综合征治疗进展

• 作者: 阳海平 池欢 李秋
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 激素耐药型肾病综合征 免疫抑制剂 治疗 进展 儿童
• 年，卷（期）: 2021,（17）
• 所属期刊栏目: 专家论坛
• 页码范围: 1290-1295
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20210716-00834

摘要

原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一，足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病，分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案，50%~70%的患儿可达完全或部分缓解；少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿，可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药，会在5~10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。