Klippel Trenaunay综合征的研究进展

• 作者: 张红琴
• 来源期刊: 临床与病理杂志
• 关键词: Klippel Trenaunay综合征 影像学评估 多学科管理
• 年，卷（期）: 2021,（7）
• 所属期刊栏目: 综述|Review
• 页码范围: 1690-1695
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3978/j.issn.2095-6959.2021.07.036

摘要

Klippel Trenaunay综合征(Klippel Trenaunay Syndrome,KTS)是一种毛细血管畸形、静脉曲张、肢体畸形、伴或不伴有淋巴管畸形的过度生长综合征.病因常与体细胞PIK3CA基因突变相关.其临床表现多样,从影响美容的鲜红斑痣到危及生命的静脉血栓栓塞均可见.本病尚无法根治,主要的管理目标应该是提高患者的生活质量和减少并发症,及早诊断、影像学评估及多学科管理可以有效改善患者生活质量.