27例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

• 作者: 刘满菊 李园园
• 来源期刊: 临床研究
• 关键词: 肺含铁血黄素沉着症 特发性 临床特征 儿童
• 年，卷（期）: 2021,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 15-17
• 页数: 3页
• 分类号: R725.6
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、实验室检查、治疗方法 及预后.方法对2014年1月至2018年12月在郑州某三甲医院血液科确诊的27例IPH患儿的病例资料进行回顾性分析,并对部分患儿进行随访.结果 27例IPH患儿男15例,女12例,发病年龄中位数为4.1岁.临床表现主要为面色苍白23例(85.2％),咳嗽18例(66.7％),咯血13例(48.1％),乏力6例(22.2％),发热12例(44.4％).体征主要有呼吸音粗(23例,85.2％)、肺部可闻及啰音(7例,25.9％)、肝脏肿大(4例,14.8％)、发绀(2例,7.41％)、杵状指(1例,3.70％)等.血常规可见不同程度的缺铁性贫血,胸部影像学检查可见异常结果,27例患儿中25例行含铁血黄素细胞检查,其中包括胃液检查23例(20例阳性,3例阴性者行痰液检查)、肺泡灌洗液检查2例.所有患儿在确诊IPH前存在不同程度的误诊,常见疾病为肺炎、贫血、自身免疫性疾病等,应用肾上腺皮质激素治疗后,有不同程度的缓解.共随访14例患儿,随访时间6个月至6年,2例(14.3％)死亡,12例(85.7％)存活.结论 儿童IPH临床相对罕见,表现缺乏特异性,误诊率、漏诊率高.肺含铁血黄素细胞检查及肺部影像学检查能帮助确诊,激素是目前的首选治疗方法,临床上怀疑该疾病时应尽快诊断,尽早规律治疗.