第541例 幼年女性—阴蒂增大、阴毛生长—肾上腺占位

• 作者: 苏婉 卢琳 陈适 聂敏 陆召麟
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 肾上腺肿瘤 雄激素增多症 先天性肾上腺增生 21羟化酶缺陷症
• 年，卷（期）: 2021,（24）
• 所属期刊栏目: 疑难病例析评
• 页码范围: 1935-1937
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20201130-03223

摘要

本文报道一例阴蒂增大、阴毛增长的女性婴儿，睾酮和17α-羟孕酮水平高于正常参考值上限，曾考虑21羟化酶缺陷症。就诊初始氢化可的松治疗睾酮部分下降，但中剂量地塞米松抑制试验示睾酮未被抑制，21羟化酶缺陷症基因检测阴性，肾上腺B超及CT显示右侧肾上腺占位。后行手术切除肾上腺占位，睾酮降至正常。术后病理诊断为肾上腺雄激素分泌腺瘤。此后规律随诊8年，睾酮一直稳定在正常参考范围内。希望通过本例加强临床医师对肾上腺雄激素分泌腺瘤的认识。