以肝功能损伤为首发表现的成人噬血细胞综合征的诊断及治疗(附1例报告)

• 作者: 仲灏辰 高燕 刘奎 曹广华 孙嵩 赵伟
• 来源期刊: 山东医药
• 关键词: 噬血细胞综合征 成人噬血细胞综合征 肝功能损伤 发热 HLH-94方案
• 年，卷（期）: 2021,（18）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 88-90
• 页数: 3页
• 分类号: R604
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-266X.2021.18.022

摘要

目的 探讨以肝功能损伤为首发表现的成人噬血细胞综合征(HLH)的诊断及治疗方法.方法 对1例以肝功能损伤为首发表现的成人HLH患者的临床资料作回顾性分析.结果 患者以肝功能损伤为首发表现,影像学检查未发现肝内及肝外的占位性病变,血常规检查无明显异常,保肝治疗未见好转并出现发热及水肿,符合"HLH-2004"国际诊断标准,明确诊断为成人HLH.立即给予HLH-94方案治疗,症状好转后出院.结论 极少部分的HLH患者可以肝功能损伤为首发表现,对于临床上不明原因的肝功能损伤患者,尤其常规保肝治疗后效果欠佳者,需考虑HLH.HLH-94方案治疗HLH效果较好.