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黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察
黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察
作者:
许永健
郭立琳
田庄
张抒扬
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
黏多糖贮积症Ⅱ型
超声心动图
心脏
摘要:
目的 探讨黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅱ型患者心脏受累的表现.方法 选取2000年1月至2020年3月中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院确诊的29例MPSⅡ型患者,收集其临床资料、心电图和超声心动图检查结果并进行分析.结果 29例患者均为男性,发病年龄0.3~7.0岁,中位发病年龄2.0岁;确诊年龄0.8~18.0岁,中位确诊年龄6.0岁.重型患者发病年龄[2.0(1.0,2.8)岁比3.0(2.0,6.0)岁]和确诊年龄[4.0(2.5,6.0)岁比7.5(5.3,11.5)岁]明显低于轻型患者,差异有统计学意义(P<0.05).心脏查体8例有阳性体征,其中7例可闻及心前区杂音.超声心动图检查异常26例(89.7%),包括左心室壁增厚、左心房增大、左心室增大、右心室增大和肺动脉高压;瓣膜增厚25例,二尖瓣轻至中度关闭不全22例,二尖瓣狭窄1例,主动脉瓣关闭不全13例,主动脉瓣狭窄4例.心电图检查结果异常19例(65.5%),包括心室肥厚、窦性心动过速、电轴右偏、心脏传导阻滞和双心房增大.结论 MPSⅡ型患者多数有心脏受累,主要表现为瓣膜病变及功能异常,部分患者出现心室构型异常、心脏传导阻滞、室壁增厚和肺动脉高压,病程隐匿,需定期密切随诊.
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文献信息
篇名
黏多糖贮积症Ⅱ型患者心脏受累表现的临床观察
来源期刊
北京医学
学科
关键词
黏多糖贮积症Ⅱ型
超声心动图
心脏
年,卷(期)
2022,(2)
所属期刊栏目
论著
研究方向
页码范围
103-107
页数
5页
分类号
字数
语种
中文
DOI
10.15932/j.0253-9713.2022.02.001
五维指标
传播情况
被引次数趋势
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(/年)
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引文网络
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共引文献
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2022(0)
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研究主题发展历程
节点文献
黏多糖贮积症Ⅱ型
超声心动图
心脏
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
北京医学
主办单位:
中华医学会北京分会
出版周期:
月刊
ISSN:
0253-9713
CN:
11-2273/R
开本:
大16开
出版地:
北京市东单三条甲7号
邮发代号:
2-72
创刊时间:
1965
语种:
chi
出版文献量(篇)
7949
总下载数(次)
16
总被引数(次)
29513
相关基金
北京市自然科学基金
英文译名:
Natural Science Foundation of Beijing Province
官方网址:
http://210.76.125.39/zrjjh/zrjj/
项目类型:
重大项目
学科类型:
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