神经退行性疾病中的TDP-43蛋白聚集和相变

• 作者: 石丽君 徐安琪 朱笠
• 来源期刊: 生物化学与生物物理进展
• 学科: 医学
• 关键词: TDP-43蛋白病 肌萎缩侧索硬化症 额颞叶变性病 淀粉样聚集 液液相分离
• 年，卷（期）: 2022,（1）
• 所属期刊栏目: 致病机理|Pathogenic mechanism
• 页码范围: 8-22
• 页数: 15页
• 分类号: Q71|R74
• 语种: 中文
• DOI: 10.16476/j.pibb.2021.0330

摘要

随着全球老龄化人口的急剧增加,神经退行性变已经成为危害公共健康的主要疾病.在神经退行性疾病(肌萎缩侧索硬化症(ALS)、额颞叶变性病(FTLD)和阿尔茨海默病(AD)等)患者脑组织中均能观察到蛋白质聚集形成的包涵体,其中TAR DNA结合蛋白43 (TDP-43)是主要成分之一.目前已发现多个TDP-43基因突变与家族性ALS密切相关TDP-43属RNA/DNA结合蛋白,参与细胞内多种RNA代谢过程,它可以在细胞核和细胞质之间穿梭,通过相变诱导胞质和核质包涵体的形成.本文简要总结了TDP-43在体内和体外聚集以及发生相变的研究进展.理解TDP-43的异常相变将有助于寻找神经退行性疾病的潜在治疗靶点.