家族性华氏巨球蛋白血症6例并文献复习

• 作者: 祁光玉 周美玲 蔡伟欣 李旭 陈天荣 苗雨青 徐浩 程月新
• 来源期刊: 白血病·淋巴瘤
• 关键词: Waldenstrom巨球蛋白血症 未定性的单克隆γ球蛋白血症 遗传性疾病
• 年，卷（期）: 2022,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 99-102
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn115356-20201027-00258

摘要

目的:探讨家族性华氏巨球蛋白血症（WM）患者的家族遗传、临床、治疗及转归特点。方法:回顾性分析2002年6月至2019年7月盐城市第一人民医院收治的6例家族性WM患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及随访资料，并进行文献复习。结果:6例WM患者中，4例起病表现为头晕乏力，1例以反复低热及异常出汗为首发表现，1例因肺部感染住院发现；其中有2例患者的兄弟诊断为WM，另有2例患者的兄弟体检时发现IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。6例WM患者均为中老年男性，中位发病年龄为63岁（51~70岁）。6例WM患者中位随访71.5个月（4~217个月）；至2020年6月随访结束，2例因肺部感染死亡，其中1例转为急性髓系白血病；其余4例规律化疗中。2例IgM-MGUS患者无症状随访中。结论:WM患者存在家族聚集现象，临床表现异质性大，有家族史者预后可能较差。应加强对WM的认识，提高筛查家族史的意识。