遵义医科大学附属医院于2020年9月收治的原发性肺腺癌合并肺错构瘤患者1例,男,62岁,以吞咽困难就诊.2015年3月发现肺结节于门诊规律随访,2020年9月胸部CT显示左肺下叶结节增大、有分叶,左肺上叶有磨玻璃结节影,行胸腔镜下楔形手术,术后病理确诊为左肺上叶原发性肺腺癌、左肺下叶肺错构瘤.全外显子组测序发现驱动蛋白20(kinesin family member 20B,KIF20B)基因在肺腺癌中无表达,在肺错构瘤中有表达.肺腺癌合并肺错构瘤的临床表现不典型,可位于同侧及对侧肺叶,两者影像学表现多样,不能完全区分,手术后的病理学检查是金标准,需警惕肺错构瘤恶变的可能.