支气管肺大细胞神经内分泌癌的临床和分子病理特点

• 作者: 孟宇 练延帮 许跃 董军强 宋敏
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 关键词: 神经内分泌瘤 肺癌 大细胞神经内分泌癌 复合型小细胞癌 病理 医学影像 分子病理
• 年，卷（期）: 2022,（14）
• 所属期刊栏目: 神经内分泌肿瘤
• 页码范围: 1020-1027
• 页数: 8页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112137-20210814-01816

摘要

目的:探讨支气管肺大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的临床表现、影像和分子病理特征。方法:回顾性分析2011—2021年郑州大学第一附属医院216例LCNEC患者的临床资料，分析其临床表现、肿瘤位置及大小、CT影像特征、免疫组化及分子病理特点，并与同期确诊的115例复合型小细胞癌（M-SCLC）对比。结果:LCNEC患者中，男190例，女26例，年龄33~85岁，中位年龄65岁。首诊症状以咳嗽［106例（49.1%）］与痰中带血［48例（22.2%）］为主。肿瘤长径中位数4.7 cm，其中结节型55例（25.5%），肿块型161例（74.5%）。CT结果显示，LCNEC病变呈软组织密度，轻度强化的比例低于M-SCLC组（52.3% 比74.8%， P<0.001）。相反，LCNEC患者瘤体中出现坏死（87.0% 比 58.3%， P<0.001）及钙化（26.9% 比 2.6%， P<0.001）的比例高于M-SCLC组。免疫组化结果显示，LCNEC中的CK阳性率高于M-SCLC（99.0% 比 90.5%， P<0.05），而TTF-1阳性率低于M-SCLC（51.6% 比 67.0%， P<0.05）。LCNEC组Ki-67阳性指数在50%~80%间的比例高于M-SCLC组（41.2% 比 25.2%），而在80%~100%间比例低于M-SCLC（51.9% 比 72.2%），而两组CD56（91.7% 比 94.6%， P=0.336）、Syn（83.8% 比 84.7%， P=0.838）和CgA（54.8% 比 50.0%， P=0.632）阳性率差异无统计学意义。分子病理检测结果显示，突变频率较高的位点主要位于TP53（54.5%）、RB1（36.4%）、KEAP1（18.2%）、MYC（18.2%）及PTEN（14.3%）等基因，肿瘤突变负荷（TMB）>25个突变/MB的比例为27.3%。 结论:LCNEC缺乏特异性临床表现，CT影像和M-SCLC有特征性鉴别点，分子病理有一定的突变频谱，确诊仍需要病理联合免疫组化综合判读，与M-SCLC的鉴别主要依靠光镜下细胞大小及核染色质模式。