2A型血管性血友病的临床诊断

• 作者: 张威 张敬宇 王迎春 程大卫 阮长耿
• 来源期刊: 苏州医学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 2A型血管性血友病 临床特点 诊断
• 年，卷（期）: 2000,（7）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 630-632
• 页数: 3页
• 分类号: R554.1
• 字数: 2738字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-0399.2000.07.014

摘要

目的探讨2A型血管性血友病的临床特征和诊断方法.方法用出血时间(BT)、血浆凝血酶原时间(PT)、全血凝固时间(CT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、vWF:Ag、FⅧ:C、FⅧC:Ag、瑞斯脱霉素诱导的血小板凝集试验和血浆多聚物分析,对126例有先天性出血倾向的患者进行了研究.结果确诊为2A型血管性血友病14例.皆有初期止血障碍的出血特点,表现为BT延长,PT、CT正常,APTT轻度延长,vWF:Ag下降,FⅧ:C、FⅧC:Ag轻度下降,瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集明显降低.血浆中缺乏大中分子量的多聚物.结论 BT、CT、PT、APTT、vWF:Ag、FⅧ:C、瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集试验可作为血管性血友病的初筛试验,血浆多聚物分析对确诊有较大的意义.