家族性少年性肾单位痨-髓质囊肿病20例临床分析

• 作者: 刘铜林 吴衡生 周建华 孙建萍 王韵琴
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 多饮多尿生长落后肾功能不全
• 年，卷（期）: 2001,（4）
• 页码范围: 230-231
• 页数: 2页
• 分类号: R72
• 字数: 2932字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2224.2001.04.017

摘要

探讨家族性少年性肾单位痨-髓质囊肿病(FJN-MCD)临床表现特点及诊断。方法收集15年间住院诊断本病患儿20例，对其临床资料作回顾性分析。结果儿童FJN-MCD以男性多见。临床症状16例 (80％)为多饮多尿，18例(90％)为生长落后。其临床表现隐匿，早期的多饮多尿症状常常被忽视。大多数患 儿因贫血、生长缓慢或停滞就诊，经检查发现肾功能不全时才能作出诊断，肾脏B超和肾活检于皮髓交界区或 髓质可见囊肿，但大多数仅提示慢性肾病改变。结论FJN-MCD常于幼年起病，以多饮多尿、生长落后为主要 表现，伴有肾功能不全、贫血、酸中毒有助于诊断。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	周建华	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	152	658	12.0	16.0
2	刘铜林	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	16	66	4.0	7.0
3	吴衡生	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	17	108	6.0	9.0
4	王韵琴	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	2	17	2.0	2.0
5	孙建萍	华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科	1	4	1.0	1.0