阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机理的研究

• 作者: 刘汉芝 王建祥
• 来源期刊: 国外医学（输血及血液学分册）
• 学科: 医学
• 关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 锚链蛋白 基因突变 发病机理
• 年，卷（期）: 2001,（1）
• 所属期刊栏目: 综述与编译
• 页码范围: 14-16
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 2725字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2001.01.005

摘要

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinura,PNH)是一种获得性克隆性造血系统疾病.PNH发病的分子机制主要是位于X染色体上的PIG-A基因突变,导致血细胞膜表面GPI锚链蛋白的减少或缺乏,从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生溶血.除PIG-A基因突变外,PNH克隆扩增尚存在其他因素.选择性损伤和抑制正常造血细胞克隆生长,可能有利于PNH克隆的增殖.